第六节 心肌病

一、疾病概况

心肌病是指除外心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、先天性心脏病、甲亢性心脏病等以外的心肌结构和功能异常,伴有心脏功能障碍。据统计,在住院患者中,心肌病占心血管疾病总数的0.6%~4.3%,且有上升的趋势。在老年人中,心肌病的发病率也日益提高。

二、病因

根据心肌病发病原因和病理特点,目前将心肌病分为了扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四种类型。

扩张型心肌病病因不明,目前认为可能是多种因素共同作用的结果。这些因素包括病毒感染、遗传因素、免疫功能异常、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等。其中,病毒感染被多数学者认为是引起扩张型心肌病的重要原因,有人甚至认为扩张型心肌病是病毒性心肌炎的远期结果。在扩张型心肌病患者的血清中能够发现柯萨奇病毒B的抗体,分子生物学技术也在患者心肌活检标本中发现了肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,提示扩张型心肌病和病毒的关系非常密切。

肥厚型心肌病目前被认为是一种常染色体显性遗传疾病,多数病人(约50%)有肥厚型心肌病家族史。最新的研究结果显示,肥厚型心肌病可能是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。

限制型心肌病在我国比较少见,多见于热带地区。

致心律失常型右室心肌病病因不明,常为家族发病,为常染色体显性遗传病。

三、临床表现

①扩张型心肌病:以心室扩张为主要特点,心室壁变薄,形成纤维疤痕,常常伴有附壁血栓形成。本病起病缓慢,初期虽然有心脏扩大,但心脏功能能够代偿,所以没有明显的症状。随着病情发展,患者经过数年后才逐渐出现心力衰竭的症状,如出现疲劳、乏力、气急、活动后心悸、气促等左心功能衰竭的表现。到晚期还可以出现下肢浮肿、肝脏肿大等右心功能衰竭的表现,常常合并各种心律失常。

②肥厚型心肌病:特征为非对称性心室间隔肥厚,心肌细胞肥大、排列紊乱。部分患者可能没有明显的症状,直到猝死后才发现。老年人肥厚型心肌病的临床表现多种多样,常见的症状为心悸、气促,部分患者有心绞痛样的胸痛,但持续时间较长而且硝酸甘油疗效较差。老年患者还容易因心输出量下降引起起立或运动过程中的眩晕,严重者可以造成晕厥。到了疾病后期,则出现充血性心力衰竭的症状。

③限制型心肌病:起病缓慢,早期以发热、全身倦怠为主要表现,逐渐出现心悸、气促、呼吸困难、下肢水肿、肝脏肿大等心力衰竭的症状。

④致心律失常型右室心肌病:反复发作的心律失常、右心扩大。年轻患者容易出现猝死。

四、诊断和鉴别诊断

心肌病的诊断往往缺乏比较有力的、特异性的诊断指标。当患者出现乏力、气急、活动后心悸气促、下肢浮肿、肝脏肿大等左、右心心力衰竭的表现时,如果无法找到其他的病因或者诊断为冠心病等心血管系统疾病的证据不足时,则应考虑心肌病的可能。临床上还需要结合心电图、超声心动图、胸部X射线检查、心血管造影等检查手段,才能作出准确的诊断。

五、家庭处理措施

①由于各类型心肌病的病因未完全明确,所以目前临床上还缺乏特效的治疗方法。目前主要的治疗方法就是针对心力衰竭和各种心律失常的对症治疗。

②患者出现心力衰竭表现时,应卧床休息,避免体力活动、剧烈运动、憋气和情绪激动等,以降低心率和猝死发生的可能性。

③心力衰竭较严重的患者应取半卧位,双腿下垂以减少静脉回流,以免加重心脏负担。

④低盐饮食,限制钠盐的摄入。但如果同时服用促进排钠的利尿剂,则不用刻意限制钠盐的摄入,以免造成低钠血症。

⑤扩张型心肌病可以服用强心剂、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等治疗心力衰竭的药物。洋地黄类强心药虽然有比较好的疗效,但老年患者应小剂量使用。

⑥肥厚型心肌病应避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄)和利尿剂。

⑦出现心律失常应及时到医院就诊,在医生指导下进行正规的治疗。